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這個病并不多見,發病一小兒多見.所以大醫院的兒科經驗較多.我曾經在實習時見過此病例3位.朗格罕斯細胞腫瘤性增生形成的一組病變,包括三個臨床病理類型.①高度惡性,勒-雪氏病.病變累及骨髓,淋巴結、肝脾、皮膚和內臟器官;②低度惡性,又稱多灶性朗格罕斯細胞肉芽腫.病變累及皮膚,淋巴結、骨等部位.當病變累及顱底鞍區及其鄰近部位,患者出現顱底骨缺損、突眼和尿崩癥三聯征時,稱為Hand-schullar-christian綜合征;③良性,骨嗜酸性肉芽腫,單骨性(常為長骨)溶骨病灶.

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